A febre Kuru
consiste em uma rara doença neurodegenerativa, infecciosa, causada por um príon. A
palavra Kuru é de origem indígena e significa “tremendo de febre e frio”, sendo
este um dos sintomas apresentados pelos portadores desta doença.
Esta moléstia
foi descrita pela primeira vez na década de 1950, na Nova Guiné. A princípio,
acreditava-se que se tratava de uma patologia hereditária, uma vez que acometia
indivíduos de uma mesma tribo de nativos, em Nova Guiné. Contudo, pesquisas
realizadas por D. Carleton Gadjusek, elucidou a real etiologia.
Esta tribo
praticava o canibalismo em rituais fúnebres, consumindo o cérebro de indivíduos
falecidos, com o objetivo de adquirir sabedoria. Deste modo, acabavam
adquirindo o príon e, consequentemente, a febre Kuru.
Seu
desenvolvimento é lento, apresentando período de incubação de quase 30 anos.
Quando há a manifestação dos sintomas, o paciente vai a óbito dentro de, no
máximo, 1 ano. Todavia, tipicamente a maior parte dos pacientes morre dentro de
3 a 6 meses.
Estes príons
levam a alterações nas células nervosas, com consequente formação de tecido
cerebral anormal, ocasionando lesões progressivas e incuráveis no cérebro.
Gadjusek
descreveu três estágios da febre Kuru, de acordo com a evolução das
manifestações clínicas:
Fase
ambulatorial: caracterizada por tremores generalizados, perda de coordenação
dos movimentos, disartria e presença de danos cerebrais incipientes.
Estágio
sedentário: perda de capacidade de deambular de modo independente, tremores
mais severos, ataxia e sintomas psiquiátricos (instabilidade emocional,
depressão e bradipsiquia). Nesta fase, a degeneração muscular ainda não é
evidente e os reflexos tendinosos encontram-se preservados.
Fase terminal:
perda da independência, ataxia severa, tremores, disartria, incontinência
urinária e fecal, disfagia, ulcerações cutâneas e convulsões que levam à morte.
Anteriormente, a
prevalência desta doença era de 14%, sendo que destes, a maior parte era
composta por mulheres e os cozinheiros responsáveis pela preparação do cérebro
para seu consumo. Após a abolição do canibalismo na região, esta doença foi
praticamente dizimada, sendo considerada atualmente como uma doença prestes a
ser erradicada.
Sem comentários:
Enviar um comentário