terça-feira, 11 de janeiro de 2011

Tumores de Parede Torácica. Conteúdo livre.


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INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES
Os tumores de parede torácica são relativamente incomuns, representando 1 a 2% de todas as neoplasias, e cerca de 5% das neoplasias torácicas. Mais da metade desses tumores são malignos, sendo que a maioria resulta de metástase ou invasão direta de tumores adjacentes à parede torácica (mama, pulmão, mediastino). Os tumores primários de parede são raros. Devido à grande variedade de lesões benignas e malignas que podem surgir na parede torácica, esse grupo de neoplasias representa um verdadeiro desafio diagnóstico e terapêutico.

Última Revisão: 30/11/2008

AUTORES
Israel Lopes de Medeiros
Especialista em Cirurgia Torácica pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
Ricardo Mingarini Terra
Médico Assistente do Serviço de Cirurgia Torácica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
Doutor em Medicina pela Faculdade de Medicina da USP
http://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/1397/tumores_de_parede_toracica.htm

ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA
As maiores séries de pacientes com tumor de parede torácica mostram que 55 a 75% dessas lesões são secundárias (metástases ou tumores adjacentes invadindo parede). Os tumores primários são menos comuns (25 a 45%). Os tumores benignos correspondem à metade das neoplasias primárias da parede torácica, sendo os tipos histológicos mais comuns o osteocondroma, o condroma e a displasia fibrosa. Os sarcomas de partes moles representam cerca de 45% dos tumores primários malignos. Condrossarcomas e osteossarcomas são as lesões ósseas malignas mais comuns.

Os tumores de partes moles ocorrem principalmente nos tecidos musculares, mas também podem se originar no tecido adiposo, nervos e vasos. Os tumores ósseos podem aparecer em qualquer estrutura do esqueleto torácico (costela, cartilagem costal, esterno, escápula, clavícula). A maior parte dos tumores da parede torácica, primários ou metastáticos, surge nos arcos costais. Lesões primárias do esterno, escápula e clavícula são incomuns, sendo quase todas malignas.

As neoplasias malignas de parede torácica podem surgir em áreas previamente irradiadas. Na série de Schwarz e Burt (1996), 6% dos pacientes com tumor maligno primário da parede tinham recebido radioterapia no tórax.

ACHADOS CLINÍCOS
A avaliação inicial de qualquer paciente com suspeita de tumor de parede torácica começa com uma história clínica completa e exame físico.

Grande parte desses pacientes tem dor local e massa de crescimento insidioso. Apesar da dor estar mais associada com os tumores malignos, esse é um critério pouco sensível e específico, já que 1/3 dos tumores benignos apresenta-se com dor local e cerca de 50% dos malignos são assintomáticos no momento do diagnóstico. O exame de uma massa, quando presente, fornece informações que podem sugerir a natureza da lesão (localização, textura, consistência, mobilidade, sensibilidade).

Os tumores de partes moles são geralmente assintomáticos no início, apresentando-se como uma massa de crescimento lento. À medida que o tumor cresce e invade os tecidos adjacentes, a dor invariavelmente aparece. Quase todas as lesões malignas tornam-se dolorosas, enquanto apenas 2/3 dos tumores benignos evoluem com dor. Os tumores ósseos frequentemente têm dor como sintoma inicial. Em alguns casos de lesão no arco costal, a dor é o único sintoma, não havendo massa palpável no exame físico. Ocasionalmente podem ocorrer manifestações sistêmicas como perda ponderal, febre e leucocitose. Parestesia, fraqueza e atrofia muscular das extremidades superiores são relatadas em casos de lesões envolvendo primeira e segunda costelas com compressão do plexo braquial.

O paciente deve sempre ser questionado quanto a história prévia de neoplasia maligna, exposição à radiação ionizante ou presença de doenças familiares, como síndrome de Gardner ou doença de von Recklinghausen.


EXAMES COMPLEMENTARES
A radiografia simples de tórax deve ser solicitada e, se possível, comparada com radiografias anteriores. Fornece informações importantes como localização da lesão, comprometimento ósseo, presença de nódulos pulmonares (possíveis metástases) e derrame pleural (possível comprometimento pleural). A tomografia computadorizada é o melhor exame para localizar e caracterizar os tumores de parede torácica, possibilitando uma avaliação da extensão local da doença e das relações da massa com as estruturas adjacentes intra e extratorácicas. É fundamental, portanto, para planejar a ressecção do tumor. A ressonância magnética pode delinear melhor a relação do tumor com vasos e nervos adjacentes, sendo particularmente útil em tumores que envolvem o estreito torácico superior ou a coluna vertebral.

Apesar dos avanços obtidos, os exames de imagem geralmente não são suficientes para definir a natureza da lesão (benigna ou maligna). Como o tratamento a ser instituído (cirurgia, radioterapia, quimioterapia) depende do diagnóstico, um tipo de biópsia deve ser feito. A punção aspirativa com agulha fina (PAAF) é indicada quando há suspeita de uma massa metastática em parede torácica em pacientes com uma neoplasia primária conhecida. Quando a suspeita é de um tumor primário de parede, costuma ser necessária uma quantidade maior de tecido para exames de histopatologia e imuno-histoquímica, estando, nesses casos, indicada biópsia com agulha cortante (core biopsy) ou biópsia incisional. Quando o tumor é pequeno (menos de 5 cm de diâmetro), pode-se fazer uma biópsia excisional. Se o tumor for benigno, nenhum outro procedimento é necessário. Se a lesão for maligna, o paciente tem que ser reoperado para ampliação das margens.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Tabela 1: Diagnóstico diferencial dos tumores de parede torácica
Tumores primários
Malignos
Osso/cartilagem
Condrossarcoma, Osteossarcoma, sarcoma de Ewing, plasmocitoma

Partes moles
Lipossarcoma, Rabdomiossarcoma, Leiomiossarcoma, tumor desmóide

Benignos
Osso/cartilagem
osteocondroma, condroma, displasia fibrosa, granuloma eosinofílico (Figura 1)

Partes moles
Lipoma, fibroma, neurofibroma, hemangioma

Metástases
Sarcoma, carcinoma

Tumores adjacentes (invasão direta)
Mama, pulmão, pleura, mediastino, pele

Doenças não-neoplásicas
Cistos, infecções

Figura 1: granuloma eosinofílico (histiocitose) em manúbrio