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http://www.medicinanet.com.br/conteudos/revisoes/1397/tumores_de_parede_toracica.htm
Última Revisão: 30/11/2008
AUTORES
Israel Lopes de Medeiros
Especialista em Cirurgia Torácica pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
Ricardo Mingarini Terra
Médico Assistente do Serviço de Cirurgia Torácica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
Doutor em Medicina pela Faculdade de Medicina da USP
INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES
Os tumores de parede torácica são relativamente incomuns, representando 1 a 2% de todas as neoplasias, e cerca de 5% das neoplasias torácicas. Mais da metade desses tumores são malignos, sendo que a maioria resulta de metástase ou invasão direta de tumores adjacentes à parede torácica (mama, pulmão, mediastino). Os tumores primários de parede são raros. Devido à grande variedade de lesões benignas e malignas que podem surgir na parede torácica, esse grupo de neoplasias representa um verdadeiro desafio diagnóstico e terapêutico.
ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA
As maiores séries de pacientes com tumor de parede torácica mostram que 55 a 75% dessas lesões são secundárias (metástases ou tumores adjacentes invadindo parede). Os tumores primários são menos comuns (25 a 45%). Os tumores benignos correspondem à metade das neoplasias primárias da parede torácica, sendo os tipos histológicos mais comuns o osteocondroma, o condroma e a displasia fibrosa. Os sarcomas de partes moles representam cerca de 45% dos tumores primários malignos. Condrossarcomas e osteossarcomas são as lesões ósseas malignas mais comuns.
Os tumores de partes moles ocorrem principalmente nos tecidos musculares, mas também podem se originar no tecido adiposo, nervos e vasos. Os tumores ósseos podem aparecer em qualquer estrutura do esqueleto torácico (costela, cartilagem costal, esterno, escápula, clavícula). A maior parte dos tumores da parede torácica, primários ou metastáticos, surge nos arcos costais. Lesões primárias do esterno, escápula e clavícula são incomuns, sendo quase todas malignas.
As neoplasias malignas de parede torácica podem surgir em áreas previamente irradiadas. Na série de Schwarz e Burt (1996), 6% dos pacientes com tumor maligno primário da parede tinham recebido radioterapia no tórax.
ACHADOS CLINÍCOS
A avaliação inicial de qualquer paciente com suspeita de tumor de parede torácica começa com uma história clínica completa e exame físico.
Grande parte desses pacientes tem dor local e massa de crescimento insidioso. Apesar da dor estar mais associada com os tumores malignos, esse é um critério pouco sensível e específico, já que 1/3 dos tumores benignos apresenta-se com dor local e cerca de 50% dos malignos são assintomáticos no momento do diagnóstico. O exame de uma massa, quando presente, fornece informações que podem sugerir a natureza da lesão (localização, textura, consistência, mobilidade, sensibilidade).
Os tumores de partes moles são geralmente assintomáticos no início, apresentando-se como uma massa de crescimento lento. À medida que o tumor cresce e invade os tecidos adjacentes, a dor invariavelmente aparece. Quase todas as lesões malignas tornam-se dolorosas, enquanto apenas 2/3 dos tumores benignos evoluem com dor. Os tumores ósseos frequentemente têm dor como sintoma inicial. Em alguns casos de lesão no arco costal, a dor é o único sintoma, não havendo massa palpável no exame físico. Ocasionalmente podem ocorrer manifestações sistêmicas como perda ponderal, febre e leucocitose. Parestesia, fraqueza e atrofia muscular das extremidades superiores são relatadas em casos de lesões envolvendo primeira e segunda costelas com compressão do plexo braquial.
O paciente deve sempre ser questionado quanto a história prévia de neoplasia maligna, exposição à radiação ionizante ou presença de doenças familiares, como síndrome de Gardner ou doença de von Recklinghausen.
EXAMES COMPLEMENTARES
A radiografia simples de tórax deve ser solicitada e, se possível, comparada com radiografias anteriores. Fornece informações importantes como localização da lesão, comprometimento ósseo, presença de nódulos pulmonares (possíveis metástases) e derrame pleural (possível comprometimento pleural). A tomografia computadorizada é o melhor exame para localizar e caracterizar os tumores de parede torácica, possibilitando uma avaliação da extensão local da doença e das relações da massa com as estruturas adjacentes intra e extratorácicas. É fundamental, portanto, para planejar a ressecção do tumor. A ressonância magnética pode delinear melhor a relação do tumor com vasos e nervos adjacentes, sendo particularmente útil em tumores que envolvem o estreito torácico superior ou a coluna vertebral.
Apesar dos avanços obtidos, os exames de imagem geralmente não são suficientes para definir a natureza da lesão (benigna ou maligna). Como o tratamento a ser instituído (cirurgia, radioterapia, quimioterapia) depende do diagnóstico, um tipo de biópsia deve ser feito. A punção aspirativa com agulha fina (PAAF) é indicada quando há suspeita de uma massa metastática em parede torácica em pacientes com uma neoplasia primária conhecida. Quando a suspeita é de um tumor primário de parede, costuma ser necessária uma quantidade maior de tecido para exames de histopatologia e imuno-histoquímica, estando, nesses casos, indicada biópsia com agulha cortante (core biopsy) ou biópsia incisional. Quando o tumor é pequeno (menos de 5 cm de diâmetro), pode-se fazer uma biópsia excisional. Se o tumor for benigno, nenhum outro procedimento é necessário. Se a lesão for maligna, o paciente tem que ser reoperado para ampliação das margens.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Tabela 1: Diagnóstico diferencial dos tumores de parede torácica
Tumores primários
Malignos
Osso/cartilagem
Condrossarcoma, Osteossarcoma, sarcoma de Ewing, plasmocitoma
Partes moles
Lipossarcoma, Rabdomiossarcoma, Leiomiossarcoma, tumor desmóide
Benignos
Osso/cartilagem
osteocondroma, condroma, displasia fibrosa, granuloma eosinofílico (Figura 1)
Partes moles
Lipoma, fibroma, neurofibroma, hemangioma
Metástases
Sarcoma, carcinoma
Tumores adjacentes (invasão direta)
Mama, pulmão, pleura, mediastino, pele
Doenças não-neoplásicas
Cistos, infecções
Figura 1: granuloma eosinofílico (histiocitose) em manúbrio
Tumores Benignos
Osteocondroma
É a neoplasia óssea benigna mais comum, correspondendo a 30 a 50% dos tumores benignos de costela. A maioria dos pacientes é jovem, sendo 3 vezes mais frequente em homens do que em mulheres. Aparece comumente como uma massa indolor na superfície externa da metáfise da costela. O achado radiológico típico é o de uma lesão óssea, pediculada ou séssil, na superfície da costela, com a medular do osso em contiguidade com a medular da lesão. Degeneração maligna ocorre em menos de 1% dos casos. O tratamento é a ressecção cirúrgica, que costuma ser curativa.
Displasia Fibrosa
É uma lesão cística caracterizada por substituição da medula da costela por tecido fibroso. Representa 20 a 30% dos tumores benignos da parede torácica, sendo mais frequente na 2ª e 3ª décadas de vida, com igual prevalência em ambos os sexos. Apresenta-se como uma massa solitária, normalmente indolor, na parte lateral ou posterior da costela. Pode ocorrer dor local devido à fratura patológica ou compressão do periósteo. O aspecto radiográfico é de uma lesão lítica, fusiforme, trabeculada, com córtex fino e dilatado. Degeneração maligna é rara. O tratamento pode ser conservador, exceto em lesões sintomáticas, quando a ressecção cirúrgica está indicada.
Condroma
Corresponde a 15 a 20% de todos os tumores benignos das costelas, sendo mais prevalente nas 2ª e 3ª décadas de vida, afetando igualmente ambos os sexos. Apresentam-se como massas indolores de crescimento lento na parede torácica anterior (junção costocondral). A radiografia mostra uma massa medular com adelgaçamento do córtex. Como microscopicamente é difícil distinguir entre um condroma e um Condrossarcoma de baixo grau, todas as lesões devem ser tratadas como malignas, ou seja, com ressecção cirúrgica em bloco (margens amplas), para prevenir recidiva local. O condroma é o tumor benigno mais comum no esterno.
Tumores de Partes Moles
Os tumores benignos de partes moles são raros. Os mais frequentes são lipomas, fibromas, neurofibromas, neurilemomas e hemangiomas. São quase sempre assintomáticos. Quando ocorre crescimento ou aparece dor, sobretudo em neurofibromas, tumores que podem sofrer degeneração maligna, a ressecção cirúrgica está indicada.
Tumores Malignos
Condrossarcoma
É o tumor maligno primário mais comum da parede torácica, sendo mais frequente em homens na faixa etária de 20 a 40 anos. Geralmente surge na junção costocondral de um dos 4 primeiros arcos costais ou no esterno. Clinicamente manifesta-se como uma massa dolorosa de crescimento lento. Radiologicamente aparece como uma massa lobulada crescendo na porção medular do osso, com destruição do córtex e calcificação pontilhada da matriz tumoral. Cerca de 10% dos pacientes apresentam metástases pulmonares sincrônicas. O tratamento é a ressecção cirúrgica. Condrossarcomas são pouco sensíveis a quimioterapia e radioterapia. A sobrevida em 5 anos é de 65% (Figura 2).
Figura 2: Condrossarcoma em hemitórax direito
Sarcoma de Ewing
Representa cerca de 20% dos tumores malignos primários da parede torácica e 10 a 15% de todos tumores ósseos malignos. São 2 vezes mais comuns em homens do que mulheres, e 2/3 dos casos ocorrem em pacientes com menos de 20 anos de idade. Quase todos os pacientes apresentam uma massa dolorosa associada com febre, mal-estar, leucocitose, anemia e velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada. Durante sua evolução, pode apresentar envolvimento de nervos periféricos e, com frequência, estes pacientes também podem apresentar derrame pleural. Radiologicamente, esses tumores caracterizam-se por destruição do osso com áreas líticas e blásticas, elevação do periósteo e formação óssea subperiosteal (aspecto de “casca de cebola”). Cerca de 1/3 dos pacientes têm metástases no momento do diagnóstico. O tratamento consiste em quimioterapia neoadjuvante, seguida de cirurgia e/ou radioterapia. A sobrevida em 5 anos é de 45%.
Osteossarcoma
Corresponde a cerca de 10% dos tumores malignos da parede. Ocorre mais comumente em adolescentes e adultos jovens, com pico durante a puberdade. Apresenta-se como uma massa dolorosa de crescimento rápido. A radiografia mostra destruição óssea com bordos indistintos do osso normal adjacente e calcificações que dão o típico aspecto de “explosão solar”, com perda do osso trabecular normal e das zonas de aparência radioluscente. Aproximadamente 35% dos pacientes têm metástases pulmonares sincrônicas. O DHL é um importante fator prognóstico e pode estar aumentado em 30% dos pacientes sem metástases. O tratamento recomendado é a quimioterapia neoadjuvante e a ressecção cirúrgica da lesão. A sobrevida em 5 anos é de 15%.
Plasmocitoma
Representa 6% dos tumores da parede torácica, sendo mais comum em homens na 5ª e 6ª décadas de vida. A dor é o sintoma mais frequente, geralmente sem massa palpável. Eletroforese de proteínas anormal está presente em 85% dos pacientes, e cerca de 50% têm proteinúria de Bence-Jones e hipercalcemia. Setenta e cinco por cento dos pacientes com plasmocitoma solitário desenvolvem mieloma múltiplo. O aspecto radiológico típico é de uma lesão osteolítica em “saca-bocado” com bordas mal definidas e adelgaçamento do córtex; fratura patológica é comum. A radioterapia é o tratamento primário do plasmocitoma, ficando o papel da cirurgia restrito ao estabelecimento do diagnóstico (Figura 3).
Figura 3: plasmocitoma de costela (hemitórax esquerdo)
Tumores de Partes Moles
Os sarcomas de partes moles, quando reunidos, constituem os tumores malignos mais frequentes da parede torácica, mas quando considerados por tipo histológico, são bastante incomuns. Os tipos histológicos mais encontrados são o Lipossarcoma, o Rabdomiossarcoma, o neurofibrossarcoma, o fibro-histiocitoma maligno e o Leiomiossarcoma. São mais comuns em homens e a idade média no diagnóstico é de 40 anos. O Rabdomiossarcoma é mais frequente em crianças e adultos jovens, pode ser encontrado em quase todos os sítios anatômicos e os pacientes costumam manter bom estado geral até o aparecimento da doença metastática. A maioria dos pacientes apresenta-se com uma massa indolor na parede do tórax. A ressecção cirúrgica alargada é o tratamento de escolha para esses tumores. O tratamento adjuvante (quimioterapia e radioterapia) não está indicado nas lesões de baixo grau. A terapia combinada (quimioterapia+cirurgia+radioterapia) é usada em alguns casos de sarcoma de alto grau, e em tipos histológicos mais sensíveis à quimioterapia, como o Rabdomiossarcoma. A sobrevida em 5 anos para pacientes com sarcoma de baixo grau de parede torácica, após ressecção completa, varia de 85 a 90%. Em contrapartida, nas lesões de alto grau, a sobrevida em 5 anos cai para 40 a 50%.
Os tumores desmóides são tumores localmente invasivos com uma tendência a recidivar após a ressecção. Histologicamente, caracterizam-se por proliferação de fibroblastos e fibrócitos bem-diferenciados, com uma abundante matriz intercelular, sem mitoses ou necrose. Frequentemente existem projeções digitiformes infiltrando o tecido adjacente. Originam-se na musculatura e na fáscia, envolvendo as estruturas ao redor, incluindo vasos e nervos. São mais comuns em mulheres na 2ª a 5ª décadas de vida. Baseado em seu padrão histológico e no fato de não metastatizarem, alguns autores consideram os tumores desmóides como uma forma de fibromatose benigna. Outros, porém, devido a sua agressividade local e recidivas frequentes, consideram-nos malignos (fibrossarcomas de baixo grau). O tratamento é a ressecção cirúrgica alargada. Recidivas podem ocorrer em até 70% dos casos e o tratamento é a reoperação. Radioterapia está indicada em tumores recidivantes e em pacientes com tumor que invade grandes vasos do pescoço ou o plexo braquial, tornando impossível a ressecção com margens livres. A sobrevida em 5 anos é de 93%.
TRATAMENTO
A ressecção alargada da parede torácica (toracectomia) é o tratamento primário para a maioria dos pacientes. A extensão da ressecção não deve ser limitada pelo tamanho do defeito resultante. A evolução do conhecimento da anatomia funcional e do suprimento sanguíneo dos músculos do tronco levou ao refinamento das técnicas de transposição muscular ou miocutânea que, associado ao surgimento de próteses sintéticas de excelente qualidade, permitiram ao cirurgião realizar ressecções mais extensas da parede torácica, com consequente diminuição do índice de recidiva local e aumento da sobrevida livre de doença (Figura 4).
Figura 4: Aspecto intraoperatório. Tumor de parede anterior ressecado em conjunto com três arcos costais e partes moles. Reconstrução realizada com tela de polipropileno e retalho miocutâneo de reto abdominal preparado para fixação e cobertura da tela.
O conceito de ressecção alargada varia entre os autores, mas a maioria concorda que a ressecção do tumor deve incluir um arco costal normal acima do limite superior da lesão e um arco normal abaixo do limite inferior. As margens anterior e posterior, incluindo tecido ósseo e partes moles, devem medir pelo menos 4 cm. Estruturas que estejam aderidas, como pulmão, timo ou pericárdio, devem ser removidas em bloco. Quando o tumor envolve o esterno, realiza-se a exérese parcial ou total do osso, incluindo as porções anteriores (2 a 3 cm) dos arcos costais bilateralmente.
A ressecção cirúrgica dos tumores metastáticos e das recidivas de neoplasia de mama em parede torácica está indicada de forma paliativa em casos de dor severa, ulceração, infecção e hemorragia. A ressecção curativa é indicada em pacientes nos quais a parede torácica é o único sítio de metástase após controle do tumor primário. Após o tratamento cirúrgico, a sobrevida em 5 anos é de 20% para tumores metastáticos, e de 35 a 58% para recidivas de tumor de mama.
A Tabela 2 resume o tratamento dos principais tipos histológicos de tumores de parede torácica.
Tabela 2: Tratamento dos tumores de parede torácica
Tipo histológico
Tratamento
osteocondroma
Ressecção cirúrgica
displasia fibrosa
Ressecção cirúrgica se sintomático
condroma
Ressecção cirúrgica
Lipoma, fibroma, hemangioma e outros tumores benignos de partes moles
Ressecção cirúrgica se houver crescimento ou sintomas
Condrossarcoma
Ressecção cirúrgica alargada (toracectomia)
sarcoma de Ewing
Quimioterapia + toracectomia
Osteossarcoma
Quimioterapia + toracectomia
plasmocitoma
Radioterapia
sarcomas de partes moles
Toracectomia (quimioterapia e radioterapia adjuvantes nas lesões de alto grau)
TÓPICOS IMPORTANTES
• A maior parte das lesões tumorais de parede torácica são secundárias, seja a metástases ou à invasão por tumores adjacentes.
• A maior parte dos tumores ósseos ocorre nos arcos costais.
• A radioterapia é um fator de risco para o aparecimento destas lesões.
• A forma mais comum de apresentação é dor local e massa de crescimento insidioso, porém mais de 50% dos tumores são assintomáticos no momento do diagnóstico.
• Quase todas as lesões malignas evoluem com dor em algum momento no seu curso; já as lesões benignas não costumam cursar com dor.
• A radiografia de tórax é indicada em todos os casos.
• A tomografia de tórax é o melhor exame para localizar e caracterizar as lesões, e, portanto, planejar o tratamento.
• Quando há suspeita de massa metastática, pode ser realizada punção aspirativa com agulha fina (PAAF); quando a suspeita é de tumor primário, biópsia com realização de imuno-histoquímica costuma ser necessária..
• osteocondroma é a neoplasia óssea mais comum, apresenta aspecto de lesão séssil na radiografia e a ressecção é curativa.
• displasia fibrosa é uma lesão cística com substituição da medula da costela por tecido fibroso; apresenta-se como lesão lítica e fusiforme e, exceto em lesões sintomáticas, o tratamento é com observação.
• condroma é o tumor benigno mais comum do esterno, seu aspecto é similar ao Condrossarcoma e, por isso, todas as lesões devem ser tratadas cirurgicamente.
• Lipomas, fibromas, neurofibromas, neurilemomas e hemangiomas são tumores de partes moles raros e benignos, porém os neurofibromas podem eventualmente apresentar degeneração maligna.
• Condrossarcoma é um tumor que se apresenta como massa dolorosa de crescimento lento e com aspecto radiológico de massa lobulada; seu tratamento é cirúrgico e as lesões são pouco sensíveis à radioterapia e à quimioterapia.
• No sarcoma de Ewing, os pacientes apresentam-se com massa dolorosa, associada com febre e sintomas gerais; o envolvimento de nervos periféricos e derrame pleural são comuns. O tratamento consiste em quimioterapia seguida de cirurgia e radioterapia.
• O Osteossarcoma é um tumor que se apresenta como massa dolorosa de crescimento rápido, com radiografia demonstrando destruição óssea com bordos indistintos do osso normal; o tratamento é com quimioterapia neoadjuvante e ressecção cirúrgica.
• Mais comum a partir da 5ª década de vida, o plasmocitoma apresenta-se com dor e sem massa palpável, com aspecto radiológico de lesão osteolítica e em saca-bocado; o tratamento é com radioterapia.
• Os rabdomiosarcomas são mais comuns em pacientes jobens e os pacientes costumam manter bom estado geral até o aparecimento de doença metastática. A apresentação mais frequente é de massa indolor na parede torácica. A ressecção cirúrgica é de escolha nas lesões de baixo grau, mas quimioterapia e radioterapia são necessárias em tumores de alto grau.
• O tratamento primário para maioria das lesões é a ressecção alargada da parede torácica, que não deve ser limitada pelos seus efeitos estéticos.
• Apesar do assunto ser debatível, a ressecção normalmente deve incluir um espaço acima e um espaço abaixo dos limites da lesão.
ALGORITMO
Algoritmo 1: Avaliação do paciente com tumor de parede torácica
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